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視神経萎縮

家族性視神経萎縮症

optic atropy

概念

網膜病変や視神経病変の結果として起こる

単性視神経萎縮、炎症性視神経萎縮、緑内障性視神経萎縮に大別される

原因

上行性：　網膜中心動脈閉塞症、網膜色素変性症、ベーチェット病、乳頭浮腫など

下行性：　下垂体腫瘍、髄膜炎、球後視神経炎、メチルアルコール中毒、脊髄癆など

家族性視神経萎縮症（Leber病）

分類

単性視神経萎縮

脳下垂体腫瘍、脱髄疾患、循環障害などによる

乳頭は蒼白・平坦で境界は鮮明

しばしば強膜篩状板が透明

炎症性視神経萎縮

視神経炎や乳頭浮腫に続発する

乳頭内にグリア増殖があり乳頭は蒼白化、境界がやや不鮮明

緑内障性視神経萎縮

生理的陥凹が拡大

進行例では乳頭全面が乳頭縁で周囲の網膜炎よりも陥凹する

家族性視神経萎縮症

概念

母性遺伝でmDNAの点突然変異が関連する

10～30歳代の男性に両眼の急激な視力障害で発症し、短期間のうちに視神経萎縮にいたる

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