川崎病(MCLE: 小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群)診断の手引き
厚生省
川崎病研究班作成(改訂4版: 1984年9月)
本症は主として4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で、その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられる。
A. 主要症状
1. 5日以上続く
発熱
2. 四肢末端の変化: 急性期;手足の硬性
浮腫、掌蹠ないしは指趾先端の紅斑
回復期;指先からの膜様落屑
3. 不定形
発疹
4. 両側眼球
結膜の充血
5. 口唇、口腔所見: 口唇の紅潮、
苺舌、口腔
咽頭粘膜のび漫性発赤
6. 急性期における非化膿性
頸部リンパ節腫脹
6つの主要症状のうち5つ以上の症状を伴うものを本症とする。
ただし上記主要症状のうち、4つの症状しか認められなくても、経過中に断層
心エコー法もしくは心血管造影法で冠動脈瘤(いわゆる拡大を含む)が確認され、他の疾患が除外されれば本症とする
B. 参考条項
以下の症候および所見は本症の臨床上、留意すべきものである。
1. 心疾患: 聴診所見(
心雑音、奔馬調律、微弱
心音)、
心電図の変化(PQ、
QTの延長、異常
Q波、低電位差、
ST-Tの変化、
不整脈)、胸部X線所見(心陰影拡大)、断層
心エコー図所見(心膜液貯留、冠動脈瘤)、狭心症状、末梢動脈瘤(腋窩など)
2. 消化器:
下痢、
嘔吐、
腹痛、胆嚢腫大、
麻痺性イレウス、軽度の
黄疸、血清
トランスアミナーゼ値上昇
3.
血液: 核左方移動を伴う
白血球増多、
血小板増多、
赤沈値の促進、
CRP陽性、低
アルブミン血症、α2グロブリンの増加、軽度の
貧血
4. 尿:
蛋白尿、沈渣の
白血球増多
5. 皮膚: BCG接種部位の赤発痂皮形成、小膿疱
6.
呼吸器:
咳嗽、鼻汁、肺野の異状陰影
7. 関節:
疼痛、腫脹
8. 神経: 髄液の単核球増多、
痙攣、
意識障害、
顔面神経麻痺、四肢麻痺
備考:
1. 主要症状Aの2は、回復所見が重要視される。
2. 本症の性比は、1.3〜1.5:1で男児に多く、年齢分布は4歳以下が80〜85%を占め、致命率は、0.3〜0.5%である。
3. 再発例は2〜3%に、同胞率は1〜2%にみられる。