原発性肺高血圧症の診断の手引き
（厚生省特定疾患呼吸不全調査研究班）
原発性肺高血圧症は、本来、原因不明の肺高血圧症に対する臨床診断名である。
その診断根拠としては、
A. 肺動脈性（または前毛細管性）肺高血圧および/または、これにもとづく右室肥大の確認。
B. その肺高血圧が原発性であることの確認が必要である。
○肺動脈性肺高血圧および/または、これにもとづく右室肥大を示唆する症状や所見
I. 主要症状および臨床所見
息切れ・疲れやすい感じ・労作時の胸骨後部痛（肺高血圧痛）・失神・胸骨左縁（または肋骨弓下）の収縮期性拍動・肺高血圧症の存在を示唆する聴診所見（2音の肺動脈成分の亢進、第４音の聴取、肺動脈弁弁口部の拡張期雑音、三尖弁弁口部の収縮期雑音）
II. 検査所見
■胸部Ｘ線像で肺動脈本幹部の拡大、末梢肺血管陰影の細小化
■心電図で右室肥大所見
■肺機能検査で正常か軽度の拘束性換気障害（動脈血O2飽和度はほぼ正常）
■心エコーにて右室肥大所見および推定肺動脈圧の著明な上昇
■腹部エコーにて肝硬変および門脈圧亢進所見なし
■頸静脈波でａ波の増大
■肺血流スキャンにて区域性血流欠損なし（正常または斑状の血流欠損像）
■右心カテーテル検査で、
肺動脈圧の上昇（肺動脈平均圧で25 mmHg以上）
肺動脈楔入圧（左心房圧）は正常（12 mmHg以下）
○原発性を推定するための手順
原発性肺高血圧症においては、ときに血沈亢進・γ-グロブリン値の上昇・免疫反応の異常を認めることがあり、まれに関節炎・レイノー現象・脾腫などをみることもある。
また、心肺の一次性または先天性疾患が認められず、かつ肝硬変の存在も認められないもの。
III. 除外すべき疾患
以下のような病態は肺高血圧ひいては右室肥大、慢性肺性心を招来しうるので、これらを除外すること。
■気道および肺胞の空気通過を一次性に障害する
疾患慢性気管支炎・気管支喘息・肺気腫・各種の肺線維症ないし肺臓炎・肺肉芽腫症（サルコイドーシス・ベリリオーシス・ヒスチオサイトーシス・結核など）・膠原病・肺感染症・悪性腫瘍・肺胞微石症・先天性嚢胞性疾患・肺切除後・高度のハイポキシア（高山病・その他）・上気道の慢性閉塞性疾患
■胸郭運動を一次性に障害する疾患
脊柱後側彎症・胸郭成形術後・胸膜ベンチ・慢性の神経筋疾患（ポリオなど）・肺胞低換気をともなう肥満症・特発性肺胞低換気症
■肺血管床を一次性に障害する疾患
肺血栓症・肺塞栓症・膠原病・各種の動脈炎・住血吸虫症・鎌状細胞貧血・縦隔疾患による肺血管床の圧迫・肺静脈閉塞症(pulmonary veno-occlusive disease)
■左心系を一次性に障害する疾患
各種弁膜症（ことに僧帽弁狭窄）・左心不全
■先天性心疾患
心房中隔欠損・心室中隔欠損・動脈管開存・その他
IV. 診断基準
■新規申請時
Iの１〜６の項目の３項目以上の所見を有し、かつ、IIの７肺血流スキャン、および８右心カテーテル検査の所見があり、かつ１〜６の項目で３項目以上の条件を満たし、かつ、IIIにあげる疾患の全てを除外できるもの
■更新時
Iの１〜６の項目の３項目以上の所見（あり）を有し、かつ、IIの４心エコーの所見（あり）があり、かつ１〜３の項目で２項目以上の条件（あり）を満たし、かつ、IIIにあげる疾患の全てを除外できるもの
原発性肺高血圧症は、本来、原因不明の肺高血圧症に対する臨床診断名である。
その診断根拠としては、
A. 肺動脈性（または前毛細管性）肺高血圧および/または、これにもとづく右室肥大の確認。
B. その肺高血圧が原発性であることの確認が必要である。
○肺動脈性肺高血圧および/または、これにもとづく右室肥大を示唆する症状や所見
I. 主要症状および臨床所見
息切れ・疲れやすい感じ・労作時の胸骨後部痛（肺高血圧痛）・失神・胸骨左縁（または肋骨弓下）の収縮期性拍動・肺高血圧症の存在を示唆する聴診所見（2音の肺動脈成分の亢進、第４音の聴取、肺動脈弁弁口部の拡張期雑音、三尖弁弁口部の収縮期雑音）
II. 検査所見
■胸部Ｘ線像で肺動脈本幹部の拡大、末梢肺血管陰影の細小化
■心電図で右室肥大所見
■肺機能検査で正常か軽度の拘束性換気障害（動脈血O2飽和度はほぼ正常）
■心エコーにて右室肥大所見および推定肺動脈圧の著明な上昇
■腹部エコーにて肝硬変および門脈圧亢進所見なし
■頸静脈波でａ波の増大
■肺血流スキャンにて区域性血流欠損なし（正常または斑状の血流欠損像）
■右心カテーテル検査で、
肺動脈圧の上昇（肺動脈平均圧で25 mmHg以上）
肺動脈楔入圧（左心房圧）は正常（12 mmHg以下）
○原発性を推定するための手順
原発性肺高血圧症においては、ときに血沈亢進・γ-グロブリン値の上昇・免疫反応の異常を認めることがあり、まれに関節炎・レイノー現象・脾腫などをみることもある。
また、心肺の一次性または先天性疾患が認められず、かつ肝硬変の存在も認められないもの。
III. 除外すべき疾患
以下のような病態は肺高血圧ひいては右室肥大、慢性肺性心を招来しうるので、これらを除外すること。
■気道および肺胞の空気通過を一次性に障害する
疾患慢性気管支炎・気管支喘息・肺気腫・各種の肺線維症ないし肺臓炎・肺肉芽腫症（サルコイドーシス・ベリリオーシス・ヒスチオサイトーシス・結核など）・膠原病・肺感染症・悪性腫瘍・肺胞微石症・先天性嚢胞性疾患・肺切除後・高度のハイポキシア（高山病・その他）・上気道の慢性閉塞性疾患
■胸郭運動を一次性に障害する疾患
脊柱後側彎症・胸郭成形術後・胸膜ベンチ・慢性の神経筋疾患（ポリオなど）・肺胞低換気をともなう肥満症・特発性肺胞低換気症
■肺血管床を一次性に障害する疾患
肺血栓症・肺塞栓症・膠原病・各種の動脈炎・住血吸虫症・鎌状細胞貧血・縦隔疾患による肺血管床の圧迫・肺静脈閉塞症(pulmonary veno-occlusive disease)
■左心系を一次性に障害する疾患
各種弁膜症（ことに僧帽弁狭窄）・左心不全
■先天性心疾患
心房中隔欠損・心室中隔欠損・動脈管開存・その他
IV. 診断基準
■新規申請時
Iの１〜６の項目の３項目以上の所見を有し、かつ、IIの７肺血流スキャン、および８右心カテーテル検査の所見があり、かつ１〜６の項目で３項目以上の条件を満たし、かつ、IIIにあげる疾患の全てを除外できるもの
■更新時
Iの１〜６の項目の３項目以上の所見（あり）を有し、かつ、IIの４心エコーの所見（あり）があり、かつ１〜３の項目で２項目以上の条件（あり）を満たし、かつ、IIIにあげる疾患の全てを除外できるもの